17 октября в Минздраве РД состоялось выездное заседание Экспертного совета по здравоохранению Совета Федерации, посвящённое редким (орфанным) генетическим заболеваниям крови. Дагестан был выбран не случайно. Республика является одним из регионов России, где наиболее распространены гемоглобинопатии1. В то же время здесь низкий уровень диагностики, не решён вопрос с дорогостоящим лекарственным обеспечением и отсутствует региональная программа…
По данным экспертов Дагестанской государственной медицинской академии, в республике встречается довольно широкий спектр гемоглобинопатии: разные формы талассемии, серповидноклеточная анемия, гемоглобин Пенджаб и т. д. Эта информация была получена в результате проведения скрининг-обследования населения и данных обращения в стационары. Известно, что большой процент больных сосредоточен в Дербентском и Табасаранском районах. (В основном среди проживающих там азербайджанцев.) Главные причины заболевания – близкородственные браки, религиозный запрет на прерывание беременности, несмотря на медицинские показатели.
Сегодня на учёте – 407 взрослых и детей, страдающих талассемией (при талассемии нарушается синтез одной из четырёх цепей глобина – «ЧК»), то есть на 100 тыс. населения приходится 15 больных. Однако есть ещё одно редкое неизлечимое генетическое заболевание – мукополисахаридоз – это наследственная аномалия обмена гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов), проявляется в виде «болезни накопления» (теряется возможность из клетки выводить метаболический мусор), что приводит к различным дефектам костной, хрящевой, соединительной тканей.
Именно история пациентки с таким заболеванием из Дагестана подняла проблему не только России, но и всего мира до обсуждения на федеральном уровне.
От первого лица
Асият Джамалудиновой из Махачкалы 32 года. Она инвалид второй группы. В 13 лет ей официально поставили диагноз «мукополисахаридоз». Хотя это было известно ещё с рождения. В их семье эта аномалия передаётся по наследству. Год назад от этой же болезни умерла двоюродная сестра Асият, старше её на 20 лет. Раньше с этим диагнозом бороться было практически невозможно, но сейчас появился препарат, который может поддерживать организм и продлить жизнь больным. Но для простого человека это слишком дорого.
«С каждым годом мне становится всё хуже и хуже. Обострение может случиться в любой момент. Сейчас у меня жизнеугрожающее осложнение, связанное с шейным отделом позвоночника. Год назад в Центральном институте травматологии и ортопедии им. Приорова (Москва) мне была предписана срочная операция, которая возможна только после курса ферментозаместительной терапии. Была также обнаружена проблема в карпальном канале, в этом случае нужно проводить курс энзимотерапии», – рассказала Асият. С просьбой обеспечить жизненно необходимыми препаратами девушка обращалась к главе республики, в правительство, местный и федеральный Минздрав. В ФЗ №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» гарантируется право пациентам с редкими (орфанными) заболеваниями на бесплатное обеспечение необходимыми лекарственным средствами за счёт средств субъекта. Но от всех получен отказ, потому как нет финансирования и специальной программы. В состоянии ожидания положительного ответа больная живёт больше года, но дело не трогается с мёртвой точки. Несмотря на это, у неё ещё остаётся маленькая надежда на то, что ей помогут.
Однако, по информации организации по защите прав пациентов, большинство больных с такими заболеваниями добиваются права на обеспечение бесплатными лекарственными средствами через суды и вмешательство прокуратуры. Асият Джамалудинова согласилась на иной путь. В Постпредстве РД её заверили, что её обращение может стать основанием для выработки путей решения проблемы и необходимости разработки региональной целевой программы.
Провал в здравоохранении
С корреспондентом «ЧК» встретился эксперт комиссии по здравоохранению Общественного Совета при Постоянном Представительстве Республики Дагестан при Президенте РФ Роман Миронов, который считает, что выйти из этой проблемной ситуации можно, если отдельно взятый случай довести до исполнения со всеми препонами, возникающими на бюрократических этажах. Сложность заключается в том, что вся история вопроса с редкими генетическими заболеваниями крови укладывается в 10 лет. И даже на Западе в этой сфере всё неоднозначно. Сейчас насчитывается более 400 видов таких заболеваний, по другим критериям – 1 500, а в официальном списке значатся лишь 24, по которым есть методы лечения.
По его мнению, исполнительная власть не возьмётся продвигать это дело. По объективным причинам – нет денег. «Можно было сказать, что Минздрав плохой. На самом деле я знаю, что Танка Ибрагимов – человек неравнодушный. Сложно объяснять… Например, ещё два года назад здравоохранение имело финансирование 100 рублей, а сейчас нужно 200. Это вопрос приоритетов. А в Дагестане финансирование здравоохранения всегда меньше, чем в других регионах. Несмотря на то что объём субсидирования в республике феноменальный. Танка с этим пытается бороться, просто он врач, ему сложнее обосновывать. А те, кто был до него, провалили гигантскую по стоимости программу модернизации здравоохранения. Дагестан в ней фактически не участвовал», – пояснил Миронов.
На сегодня обеспечение пациентов с редкими заболеваниями необходимыми лекарственными средствами является частью приоритетного проекта «Человеческий капитал» (Постановление Правительства РД №69 от 26 февраля 2014 г. Статья №55). Однако практических шагов по реализации решений – проработки и финансирования её – предпринято не было, федеральное законодательство не исполнено.
Поиск приоритета
Выездной экспертный совет был инициирован как раз для того, чтобы выработать инструментарий принятия решений. Но для этого необходимо расставить приоритеты. На совещании было озвучено, что диагноз наследственных анемий устанавливается после рождения ребёнка, и уже к двум годам пациенты не могут обходиться без регулярных трансфузий крови, определяющих перегрузку железом тканей и органов. Для выведения железа из организма больные нуждаются в хелаторной терапии. Но препараты для неё не вошли ни в одну реально финансируемую программу.
Касаясь этой темы, член Комитета Совета Федерации по социальной политике Людмила Кононова отметила, что, несмотря на то что Правительство РФ пыталось решить эту проблему к 2015 году, надо признать, что этого сделать не удастся. Финансирование 24 редких орфанных заболеваний в постановлении правительства остаётся на бюджете субъектов. «Цена вопроса постоянно меняется. Год назад речь шла о 16 млрд рублей, а буквально недавно Минздрав озвучил цифру 24 млрд рублей. В федеральном бюджете таких средств изыскать не удалось. Эта задача перед нами стоит в последующие годы. Нужно решить проблему хотя бы по одному заболеванию – мукополисахаридозу. Наиболее дорогостоящее. Для его лечения необходимо 5 млрд рублей в год. Регионам это не по силам», – считает Кононова. С её мнением категорически не согласился председатель Экспертного совета по здравоохранению Виталий Омельяновский: «У нас в России и во всём мире принимают не совсем адекватные решения в здравоохранении. Я не согласен с тезисом, что мукополисахаридоз нужно финансировать, так как самое дорогое лечение. Надо выводить на федеральный уровень не самое дорогое, а самое тяжёлое и при котором есть технологии лечения, которые дают максимальный эффект. Может быть, не самое тяжёлое заболевание, но существующая технология полностью возвращает пациента к жизни здоровых людей. И только комплекс этих факторов может создать инструмент принятия решения приоритетности. Как выбрать министру здравоохранения, кого в первую очередь финансировать?»
Министр республиканского здравоохранения Танка Ибрагимов, в свою очередь, отметил, что Дагестан не находится на нулевой точке в этом вопросе: есть детская республиканская больница с отделением гематологии, республиканская клиническая больница для взрослых. Большая проблема – отсутствие денег. По его словам, чтобы финансировать таких больных, нужно рассмотреть вариант, как сэкономить государственные средства.
«Сейчас самое главное, чтобы нам помогли создать свою региональную программу или алгоритм решения этой проблемы», – напомнил Ибрагимов.
В завершение Экспертный совет вынес ряд предложений для Минздрава и исполнительных органов власти субъектов РФ. Например: создать федеральный регистр пациентов с гемоглобинопатией, организовать систему межрегионального взаимодействия по диагностике, лечению, транспортировке пациентов, разработать комплекс мероприятий для совершенствования медпомощи, способствовать организации высокотехнологичных методов диагностики, проведению скрининговых исследований, обеспечить информированность врачей общего профиля о проблемах диагностики и лечения редких генетических заболеваний, внедрить своевременные методы лекарственной терапии, рассмотреть вопрос о включении современных лекарственных препаратов для пациентов с гемоглобинопатиями в программы регионального лекарственного обеспечения в соответствии с эпидемиологической ситуацией в конкретном регионе.
Понятно, что всё это необходимо сделать. Но так и осталось непонятным, каким образом это осуществить, если все только и говорили на заседании, что на это нужны огромные деньги, которых нет (!).
P. S. По словам Романа Миронова, в Минздраве РД обещали помочь Асият Джамалудиновой изыскать средства для дорогостоящей терапии. Правда, когда именно это произойдёт, пока не известно… Одна упаковка лекарства «Наглазим» стоит 127 тысяч рублей. Применять его необходимо каждую неделю. То есть в месяц это 508 тысяч рублей, а полугодовое лечение обойдётся в сумму более 3 млн рублей.
№1Наследственное или врождённое изменение или нарушение структуры белка гемоглобина.
- 7 просмотров